ozi

Nzaghachi ọgwụ na eosinophilia na mgbaàmà sistemu (DRESS), nke a makwaara dị ka ọrịa hypersensitivity na-akpata ọgwụ, bụ mmeghachi omume ọjọọ na-adịghị mma nke T-cell mediated nke e ji ọkụ ọkụ, ahụ ọkụ, itinye aka na akụkụ ahụ dị n'ime, na mgbaàmà sistemu mgbe ejiri ogologo oge were ụfọdụ ọgwụ.
Uwe na-apụta n'ihe dị ka 1 n'ime 1,000 ruo 1 n'ime 10,000 ndị ọrịa na-anata ọgwụ, dabere n'ụdị ọgwụ na-akpalite. Ihe ka ọtụtụ n'ime ikpe ejiji bụ ọgwụ ise kpatara, n'usoro nke na-agbadata: allopurinol, vancomycin, lamotrigine, carbamazepine, na trimethopridine-sulfamethoxazole. Ọ bụ ezie na ejiji dị ntakịrị, ọ na-akpata ihe ruru 23% nke mmeghachi omume ọgwụ akpụkpọ anụ na ndị ọrịa nọ n'ụlọ ọgwụ. Prodromal mgbaàmà nke DRESS (nzaghachi ọgwụ na eosinophilia na systemic symptomatic) gụnyere ahụ ọkụ, izugbe ahụ ike, akpịrị akpịrị, ike ilo, itching, ọkụ nke akpụkpọ ahụ, ma ọ bụ ngwakọta nke n'elu. Mgbe usoro a gasịrị, ndị ọrịa na-enwekarị ọkụ ọkụ dị ka measles nke na-amalite na ọkpụkpụ na ihu wee jiri nwayọọ nwayọọ gbasaa, na-emecha kpuchie ihe karịrị 50% nke akpụkpọ ahụ na ahụ. Ọkpụkpụ ihu bụ otu n'ime ihe e ji mara Uwe na nwere ike ime ka ọ dịkwuo njọ ma ọ bụ bute ya n'ọkpụkpụ ntị ọhụrụ oblique, nke na-enyere aka ịmata ọdịiche dị n'ụra site na ọkụ ọkụ na-enweghị mgbagwoju anya dị ka ọkụ ọkụ ọgwụ.

Ndị ọrịa na-eji ejiji nwere ike ị nweta ọnya dị iche iche, gụnyere urticaria, eczema, mgbanwe lichenoid, exfoliative dermatitis, erythema, ọnyá ndị e lekwasịrị anya, purpura, blisters, pustules, ma ọ bụ ngwakọta nke ndị a. Ọtụtụ ọnyá anụ ahụ nwere ike ịdị na otu onye ọrịa n'otu oge ma ọ bụ gbanwee ka ọrịa ahụ na-aga n'ihu. N'ime ndị ọrịa nwere akpụkpọ ahụ gbara ọchịchịrị, erythema mmalite nwere ike ọ gaghị ahụ anya, ya mere ọ dị mkpa ka e jiri nlezianya nyochaa ya n'okpuru ọnọdụ ọkụ dị mma. Pustules na-adịkarị na ihu, olu na mpaghara obi.

N'ime nyocha nke European Registry of Serious Cutaneous Adverse Reactions (RegiSCAR), 56% nke ndị ọrịa DRESS zụlitere mbufụt mucosal dị nro na mbuze, yana 15% nke ndị ọrịa nwere mbufụt mucosal metụtara ọtụtụ saịtị, ọkachasị oropharynx. mmụba ọbụna tupu akpụkpọ ahụ. Ihe ọkụ ọkụ na-adịrukarị ihe karịrị izu abụọ ma nwee ogologo oge mgbake, mgbe nhụsianya elu bụ isi ihe. Na mgbakwunye, ọ bụ ezie na ọ dị oke ụkọ, enwere ọnụ ọgụgụ dị nta nke ndị ọrịa nwere Uwe ndị nwere ike ọ gaghị eso ya na ọkụ ọkụ ma ọ bụ eosinophilia.

Ọrịa sistemu eji eji ejiji na-agụnyekarị ọbara, imeju, akụrụ, akpa ume, na sistem obi, ma ọ fọrọ nke nta ka ọ bụrụ akụkụ ahụ niile (gụnyere usoro endocrine, eriri afọ, akwara ozi, anya, na sistem rheumatic) nwere ike itinye aka na ya. N'ime ọmụmụ ihe RegiSCAR, pasenti 36 nke ndị ọrịa nwere opekata mpe otu akụkụ ahụ na-egbu egbu na-etinye aka, na pasent 56 nwere akụkụ abụọ ma ọ bụ karịa. Atypical lymphocytosis bụ ihe a na-ahụkarị na nke mbụ hematological abnormological, ebe eosinophilia na-emekarị n'oge ikpeazụ nke ọrịa ahụ ma nwee ike ịdịgide.
Mgbe akpụkpọ ahụ gasịrị, imeju bụ akụkụ ahụ siri ike na-emetụtakarị. Ọkwa enzyme imeju dị elu nwere ike ime tupu ihe ọkụ ọkụ apụta, na-emekarị ka ọ dị ntakịrị, ma mgbe ụfọdụ nwere ike iru ihe ruru okpukpu iri karịa oke nkịtị. Ụdị mmerụ ahụ nke imeju na-adịkarị bụ cholestasis, nke na-esote cholestasis agwakọta na mmerụ ahụ hepatocellular. N'ọnọdụ ndị a na-adịghị ahụkebe, nnukwu imeju ọdịda nwere ike ịdị oke njọ nke chọrọ ka a tụgharị ya. N'ihe banyere uwe na-adịghị arụ ọrụ imeju, klas ọgwụ nje na-emekarị bụ ọgwụ nje. Nyochaa usoro nyochara ndị ọrịa 71 (ndị okenye 67 na ụmụaka 4) nwere sequelae gbasara akụrụ metụtara DRES. Ọ bụ ezie na ọtụtụ ndị ọrịa na-enwe mmebi imeju n'otu oge, 1 n'ime ndị ọrịa 5 na-enwe naanị itinye aka na akụrụ dịpụrụ adịpụ. Ọgwụ nje bụ ọgwụ ndị a na-ahụkarị na-ejikọta na mmebi akụrụ na ndị ọrịa DRESS, yana vancomycin na-akpata mmebi akụrụ pasent 13, na-esote allopurinol na anticonvulsant. A na-amata mmerụ ahụ na-egbu egbu site na ọkwa serum creatinine na-abawanye ma ọ bụ ibelata ọnụego filtration glomerular, na ụfọdụ na-esonyere proteinuria, oliguria, hematuria ma ọ bụ atọ. Na mgbakwunye, enwere ike ịnwe naanị hematuria ma ọ bụ proteinuria dịpụrụ adịpụ, ma ọ bụ ọbụlagodi enweghị mmamịrị. 30% nke ndị ọrịa emetụtara (21/71) natara ọgwụgwọ ngbanwe gbasara akụrụ, na mgbe ọtụtụ ndị ọrịa na-enwetaghachi ọrụ akụrụ, amabeghị ma enwere usoro dị ogologo oge. Ntinye aka na akpa ume, nke e ji mkpụmkpụ ume, ụkwara akọrọ, ma ọ bụ ha abụọ mara, ka akọọrọ na 32% nke ndị ọrịa DRESS. Ihe na-adịghị mma nke akpa ume na-emekarị na nyocha onyonyo gụnyere infiltration interstitial, nnukwu nsogbu iku ume na mgbawa nke pleural. Mgbagwoju anya gụnyere nnukwu oyi baa interstitial pneumonia, lymphocytic interstitial pneumonia, na pleurisy. Ebe ọ bụ na a na-achọpụtakarị Uwe pulmonary dị ka oyi baa, nchoputa chọrọ oke ịmụrụ anya. Ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ikpe niile na-etinye aka na ngụgụ na-esonyere ya na arụ ọrụ akụkụ ahụ siri ike ndị ọzọ. Na nyocha usoro ọzọ, ihe ruru 21% nke ndị ọrịa DRESS nwere myocarditis. Myocarditis nwere ike igbu oge ruo ọnwa ole na ole mgbe akara ngosi ndị ọzọ nke DRESS kwụsịrị, ma ọ bụ ọbụna na-adịgide. Ụdị dị iche iche sitere na nnukwu eosinophilic myocarditis (mgbaghara na ọgwụgwọ immunosuppressive dị mkpirikpi) ruo nnukwu necrotizing eosinophilic myocarditis (ọnwụ nke ihe karịrị 50% na ndụ nke etiti nke nanị ụbọchị 3 ruo 4). Ndị na-arịa ọrịa myocarditis na-enwekarị dyspnea, mgbu obi, tachycardia, na hypotension, na-esonyere ọkwa enzyme myocardial myocardial dị elu, mgbanwe electrocardiogram, na ọrịa echocardiographic (dịka pericardial effusion, systolic dysfunction, ventricular septal hypertrophy, na biventricular ọdịda). Ihuenyo resonance magnetik nke obi nwere ike ikpughe ọnya endometrial, mana nchoputa doro anya na-achọkarị biopsy endometrial. Ntinye aka na akpa ume na myocardial adịchaghị adịkarị na ejiji, na minocycline bụ otu n'ime ihe ndị na-akpalitekarị.

Usoro akara akara European RegiSCAR akwadola ma ejiri ya mee ihe maka nyocha nke DRESS (Table 2). Usoro akara na-adabere na njirimara asaa: isi okpomọkụ dị elu karịa 38.5 ° C; Ọnụ ọgụgụ lymph na-abawanye ma ọ dịkarịa ala abụọ ebe; Eosinophilia; Atypical lymphocytosis; Rash (na-ekpuchi ihe karịrị 50% nke akụkụ ahụ dị n'elu ahụ, njirimara ọdịdị ọdịdị ọdịdị, ma ọ bụ nchọpụta akụkọ ihe mere eme kwekọrọ na hypersensitivity nke ọgwụ ọjọọ); Ntinye aka nke akụkụ ahụ na-akpụ akpụ; Na ogologo remission (karịa ụbọchị 15).
Akara ahụ sitere na -4 ruo 9, enwere ike kewaa nchọpụta nchọpụta n'ime ọkwa anọ: akara n'okpuru 2 na-egosi enweghị ọrịa, 2 ruo 3 na-egosi ọrịa nwere ike ime, 4 ruo 5 na-egosi ọrịa nwere ike ime, na ihe karịrị 5 na-egosi nchọpụta nke Uwe. Akara RegiSCAR bara uru karịsịa maka nleba anya nlegharị anya nke ikpe enwere ike n'ihi na ndị ọrịa nwere ike ha erubeghị nke ọma usoro nyocha niile n'oge ọrịa ahụ ma ọ bụ natabeghị nyocha zuru oke metụtara akara ahụ.

Ọ dị mkpa ka a mata uwe ejiji na mmeghachi omume ọjọọ akpụkpọ anụ ndị ọzọ dị njọ, gụnyere SJS na nsogbu ndị metụtara ya, epidermal necrolysis na-egbu egbu (TEN), na nnukwu exfoliating impetigo (AGEP) (Figure 1B). Oge nnabata maka ejiji na-adịkarị ogologo karịa maka mmeghachi omume ọjọọ akpụkpọ anụ ndị ọzọ. SJS na TEN na-etolite ngwa ngwa ma na-edozikarị n'onwe ha n'ime izu 3 ruo 4, ebe mgbaàmà DRESS na-anọgide na-adịgide adịgide. Ọ bụ ezie na itinye aka na mucosal na ndị ọrịa Uwe nwere ike ịdị mkpa ka a mata ọdịiche dị na SJS ma ọ bụ TEN, ọnya mucosal ọnụ na Uwe na-adịkarị nwayọọ na obere ọbara ọgbụgba. Edema akpụkpọ anụ e ji mara ejiji nwere ike iduga na ọnya nke abụọ nke catatonic na mbuze, ebe SJS na TEN na-egosipụta site na exfoliation zuru oke nke epidermal na esemokwu n'akụkụ, na-egosikarị akara Nikolsky dị mma. N'ụzọ dị iche, AGEP na-apụtakarị awa ruo ụbọchị ole na ole mgbe ekpughere ọgwụ ahụ ma dozie ngwa ngwa n'ime izu 1 ruo 2. Ihe ọkụ ọkụ nke AGEP na-agbagọ ma mejupụtara pustules zuru oke nke na-adịghị ejikọta na ntutu isi, nke dịtụ iche na njirimara ejiji.
Nnyocha e mere n'ọdịnihu gosiri na 6.8% nke ndị ọrịa na-eji ejiji nwere atụmatụ nke ma SJS, TEN ma ọ bụ AGEP, nke 2.5% na-ewere na ha nwere nnukwu mmeghachi omume ọjọọ akpụkpọ anụ. Ojiji njirisi nkwado RegiSCAR na-enyere aka ịmata ọnọdụ ndị a nke ọma.
Tụkwasị na nke ahụ, ọkụ ọkụ na-egbuke egbuke dị ka ọrịa measles na-apụtakarị n'ime izu 1 ruo 2 mgbe ekpughere ya na ọgwụ ahụ (mkpughe ọzọ na-adị ngwa ngwa), ma n'adịghị ka ejiji, rashes ndị a anaghị ejikọta ya na transaminase dị elu, ụba eosinophilia, ma ọ bụ ogologo oge mgbake site na mgbaàmà. Ọ dịkwa mkpa ka a mata uwe ejiji n'ebe ọrịa ndị ọzọ, gụnyere hemophagocytic lymphohistiocytosis, vaskụla immunoblastic T-cell lymphoma, na nnukwu ọrịa graft-versus-host.

Nkwekọrịta ndị ọkachamara ma ọ bụ ntuziaka maka ọgwụgwọ DRESS emebebeghị; Ndụmọdụ ọgwụgwọ dị ugbu a dabere na data nleba anya na echiche ndị ọkachamara. Ọmụmụ ihe atụnyere iji duzie ọgwụgwọ adịghịkwa ụkọ, yabụ ụzọ ọgwụgwọ abụghị otu.
Kpochapụ ọgwụgwọ ọgwụ na-akpata ọrịa
Nzọụkwụ mbụ na nke kachasị mkpa na DRESS bụ ịchọpụta na ịkwụsị ọgwụ nwere ike ịkpata ya. Ịmepụta eserese ọgwụ zuru ezu maka ndị ọrịa nwere ike inye aka na usoro a. Site n'ịhazi ọgwụ, ndị dọkịta nwere ike ịhazi usoro ọgwụ niile nwere ike ibute ọrịa wee nyochaa mmekọrịta nwa oge dị n'etiti mkpughe ọgwụ na ọkụ ọkụ, eosinophilia, na itinye aka na akụkụ ahụ. N'iji ozi a, ndị dọkịta nwere ike nyochaa ọgwụ ahụ nwere ike ịkpalite DRESS ma kwụsị iji ọgwụ ahụ n'oge. Na mgbakwunye, ndị dọkịta nwekwara ike na-ezo aka na algọridim ejiri chọpụta ihe kpatara ọgwụ ọjọọ maka mmeghachi omume ọjọọ akpụkpọ anụ ndị ọzọ.

Ọgwụ - glucocorticoids
Glucocorticoids sistemu bụ ụzọ bụ isi na-ebute mgbaghara nke uwe na ịgwọ nlọghachi. Ọ bụ ezie na usoro mmalite nke mbụ bụ 0.5 ruo 1 mg / d / kg kwa ụbọchị (nke a tụrụ na prednisone kwekọrọ), enweghi ule nyocha nke ụlọ ọgwụ na-enyocha ịdị irè nke corticosteroids maka DRESS, yana ọmụmụ banyere usoro ọgwụgwọ dị iche iche na usoro ọgwụgwọ. E kwesịghị ibelata dose nke glucocorticoids ruo mgbe achọpụtara ndozi ụlọ ọgwụ doro anya, dị ka mbelata ihe ọkụ ọkụ, eosinophil penia, na mweghachi ọrụ akụkụ ahụ. Iji belata ihe ize ndụ nke nlọghachite, a na-atụ aro iji nwayọọ nwayọọ belata dose nke glucocorticoids n'ime izu 6 ruo 12. Ọ bụrụ na usoro ọgwụgwọ ahụ anaghị arụ ọrụ, mgbe ahụ, a ga-atụle ọgwụgwọ glucocorticoid "ujo", 250 mg kwa ụbọchị (ma ọ bụ ihe nhata) maka ụbọchị 3, na-esote mbelata nwayọọ nwayọọ.
Maka ndị ọrịa nwere ejiji dị nro, corticosteroids dị n'elu dị irè nke ukwuu nwere ike ịbụ nhọrọ ọgwụgwọ dị irè. Dịka ọmụmaatụ, Uhara et al. kọrọ na ndị ọrịa 10 DRESS gbakere nke ọma na-enweghị glucocorticoids sistemu. Otú ọ dị, n'ihi na ọ bụghị ihe doro anya nke ndị ọrịa nwere ike izere ọgwụgwọ usoro n'enweghị nsogbu, a naghị atụ aro iji usoro ọgwụgwọ zuru oke dị ka ihe ọzọ.

Zere ọgwụgwọ glucocorticosteroids na ọgwụgwọ ezubere iche
Maka ndị ọrịa na-eji ejiji, karịsịa ndị nwere nnukwu ihe ize ndụ maka nsogbu (dị ka ọrịa) site na iji nnukwu doses nke corticosteroids, a pụrụ ịtụle usoro ọgwụgwọ corticosteroid zere. Ọ bụ ezie na e nweela akụkọ na immunoglobulin intravenous (IVIG) nwere ike ịdị irè n'ọnọdụ ụfọdụ, nchọpụta a na-emeghe egosiwo na ọgwụgwọ ahụ nwere nnukwu ihe ize ndụ nke mmetụta ọjọọ, karịsịa thromboembolism, na-eduga ọtụtụ ndị ọrịa na-emecha gbanwee na usoro ọgwụgwọ glucocorticoid system. Enwere ike ịdị irè nke IVIG nwere ike jikọta ya na mmetụta mkpochapụ nke mmadụ, nke na-enyere aka igbochi ọrịa nje ma ọ bụ ịmaliteghachi nje ahụ. Otú ọ dị, n'ihi nnukwu doses nke IVIG, ọ nwere ike ọ gaghị adị mma maka ndị ọrịa nwere nkụchi obi, ọdịda akụrụ, ma ọ bụ imeju imeju.
Nhọrọ ọgwụgwọ ndị ọzọ gụnyere mycophenolate, cyclosporin na cyclophosphamide. Site na igbochi ọrụ T cell, cyclosporine na-egbochi mkpụrụ ndụ ihe nketa nke cytokines dị ka interleukin-5, si otú a na-ebelata mbanye eosinophilic na ntinye T cell nke ọgwụ. Nnyocha nke metụtara ndị ọrịa ise a na-emeso cyclosporine na ndị ọrịa 21 na-agwọ ọrịa glucocorticoids system gosiri na ejikọtara cyclosporine na ọnụ ọgụgụ dị ala nke ọganihu ọrịa, ọganihu ụlọ ọgwụ na ụlọ nyocha, na nkwụsị ụlọ ọgwụ dị mkpirikpi. Otú ọ dị, cyclosporine adịghị ewere ugbu a dị ka ọgwụgwọ mbụ maka DRESS. A na-ejikarị azathioprine na mycophenolate eme ihe maka ọgwụgwọ mmezi karịa ọgwụgwọ induction.
Ejila ọgwụ mgbochi monoclonal na-agwọ Uwe. Ndị a gụnyere Mepolizumab, Ralizumab, na benazumab nke na-egbochi interleukin-5 na axis nnabata ya, Janus kinase inhibitors (dị ka tofacitinib), na mgbochi CD20 monoclonal antibodies (dị ka rituximab). N'ime usoro ọgwụgwọ ndị a, a na-ahụta ọgwụ mgbochi interleukin-5 ka ọ bụrụ nke enwere ike ịnweta, dị irè na nke dị nchebe. Usoro nke ịdị irè nwere ike jikọta na mmalite mbuli elu nke interleukin-5 na DRESS, nke a na-ebutekarị site na mkpụrụ ndụ T kpọmkwem ọgwụ. Interleukin-5 bụ onye na-ahụ maka eosinophils, ọ bụkwa ya na-ahụ maka uto ha, dị iche iche, mbanye, ọrụ na nlanarị. A na-ejikarị ọgwụ mgbochi interleukin-5 na-agwọ ndị ọrịa ka nwere eosinophilia ma ọ bụ arụ ọrụ akụkụ ahụ mgbe ejiri glucocorticoids sistemu.

Ogologo oge ọgwụgwọ
Ọgwụgwọ nke DRESS kwesịrị ka ahaziri ya nke ukwuu yana gbanwee nke ọma dịka ọganihu ọrịa na nzaghachi ọgwụgwọ siri dị. Ndị ọrịa nwere DRESS na-achọkarị ụlọ ọgwụ, ihe dị ka otu ụzọ n'ụzọ anọ nke ikpe ndị a chọrọ nlekọta nlekọta ahụike. N'oge ụlọ ọgwụ, a na-enyocha ihe mgbaàmà onye ọrịa kwa ụbọchị, a na-eme nyocha ahụike zuru oke, a na-enyochakwa ihe ngosi ụlọ nyocha mgbe niile iji chọpụta ntinye aka na mgbanwe nke eosinophils.
Mgbe ahapụchara, nyocha nyocha kwa izu ka achọrọ iji nyochaa mgbanwe na ọnọdụ ahụ ma dozie atụmatụ ọgwụgwọ n'oge. Nlaghachi azụ nwere ike ime n'otu oge n'oge nkwụsị nke glucocorticoid dose ma ọ bụ mgbe a gbasasịrị ya, ma nwee ike ịpụta dị ka otu ihe mgbaàmà ma ọ bụ ọnya akụkụ mpaghara, yabụ ọ dị mkpa ka a nyochaa ndị ọrịa ogologo oge na nke ọma.